Lupus: “Hay que tener una fortaleza especial para convivir con la enfermedad”

Así lo cree uno de los mayores expertos en lupus de España, el doctor José María Pego. Por su Día Mundial, EFEsalud realiza una radiografía para conocer mejor esta enfermedad reumática sistémica, crónica y autoinmune que afecta sobre todo a mujeres. ¿Sabías que lupus ha sido la enfermedad más buscada en Google en 2015?

El primer mensaje por el Día Mundial de Lupus, que se celebra el 10 de mayo, viene en forma de optimismo.

Es necesario transmitir a los pacientes “que a nivel de investigación tanto básica como clínica, hay un grandísimo trabajo para, dado que no es una enfermedad muy prevalente, ensamblar grandes cohortes de pacientes que nos permitan conocerla mejor, para poder enfrentarnos a ella con muchas más posibilidades de éxito”.

Lo asegura el doctor José María Pego, Facultativo Especialista de Área de Reumatología del Hospital Meixoeiro (Complejo Hospitalario Universitario de Vigo), coordinador del Grupo de trabajo IRIDIS (Investigation in Rheumatology and Immuno-Mediated Diseases) del Instituto de Investigación Biomédica (IBI) de Vigo, Ourense y Pontevedra y Co-Investigador Principal del Registro de Pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico de la Sociedad Española de Reumatología (RELESSER).

Conocer al enemigo para combatirlo mejor. Pero…¿Sabemos de qué hablamos?.

¿Qué es el lupus? Síntomas y diagnóstico

“Es una enfermedad reumática sistémica (afecta a muchas partes del organismo), autoinmune (el sistema inmune llega a comprometerse o a atacar a distintas partes del organismo); y crónica (se puede decir que no tiene curación)”, señala el doctor José María Pego, y añade que “puede producir inflamación en cualquier órgano o sistema del organismo”.

Con una prevalencia aproximada de un caso por cada cien mil personas en España, afecta sobre todo a mujeres jóvenes en edad fértil.

Ocurre, de manera estimada, “en mujeres entre los 20 y 40 años”. En referencia al embarazo, se ha descrito clásicamente “que a veces interfiere y puede provocar un embarazo con complicaciones”.

Mano de un paciente afectado por lupus./ Imagen cedida por el especialista.

Mano de un paciente afectado por lupus./ Imagen cedida por el especialista.

Además, también puede tener consecuencias en el sentido contrario, “puede ser que el desequilibrio o trastorno hormonal que supone el embarazo pueda actuar desencadenando actividad o un brote de la enfermedad”, indica el facultativo.

En cuanto a las manifestaciones clínicas más frecuentes, “el 80/90% de los pacientes tienen afectación a nivel de las articulaciones”. Además, un 80% tiene algún tipo de manifestación clínica en la piel o la mucosa.

También puede afectar a pulmones, pleura, pericardio, sistema hematológico, disminución de glóbulos rojos, blancos, plaquetas, anemia. E incluso manifestaciones en órgano mayor, “como el riñón o el sistema nervioso central, aportando una mayor gravedad al cuadro clínico”, indica el experto.

La dificultad del diagnóstico depende de la enfermedad en sí, del paciente y de la experiencia del médico. A veces el diagnóstico es muy fácil y evidente y otras veces necesitamos más tiempo porque no da la cara de una manera clara”, señala el doctor.

Investigación y tratamientos: la gran esperanza

El doctor José María Pego./ Imagen cedida por el protagonista.

El doctor José María Pego./ Imagen cedida por el protagonista.

Para el experto, se están haciendo en España grandes avances en investigación, sobre todo en investigación clínica.

En la Sociedad Española de Reumatología estamos llevando a cabo un registro de pacientes con lupus”, señala este médico, a la cabeza de esta investigación junto al doctor Iñigo Rúa Figueroa, del hospital Negrín de Canarias.

Así, están consiguiendo agrupar un registro de 4.000 pacientes, definiendo muy bien sus características en un estudio inicial. “En una segunda fase estamos haciendo el seguimiento clínico a diferentes subgrupos y queremos hacer seguimiento de al menos 3 años”, explica.

Una investigación que supera fronteras, pues están colaborando “con los mayores expertos de lupus de toda Europa”.

En el tratamiento también se está avanzando. El doctor señala que, pese a las decepciones con los resultados de ensayos clínicos que valoran terapias biológicas en pacientes con lupus, “las compañías farmacéuticas siguen apostando por investigar la eficacia y seguridad de nuevos fármacos”, en este caso “dirigidos a distintas moléculas implicadas en la génesis del lupus, que están siendo investigadas en ensayos clínicos de gran calidad”, señala.

De los tratamientos existentes en la actualidad, se pueden diferenciar los más tradicionales (antiinflamatorios, corticoides, supresores; además de tratamientos que podemos considerar de fondo, que son los antipalúdicos) de otros más recientes como los biológicos.

Ahí entraría “el primer fármaco comercializado con indicación de lupus en los últimos 50 años aproximadamente, lo que se denomina terapia biológica, dirigida hacia los linfocitos b”. Una puerta abierta que aumenta las expectativas de pacientes y médicos por su “buen perfil de efectividad y seguridad”.

En cuanto al precio, los más tradicionales son más accesible; “algunos de los inmunosupresores y particularmente los biológicos tienen un coste económico considerable”, precisa.

Calidad de vida: en el centro de la diana

El lupus merma la calidad de vida de los pacientes. A las consecuencias físicas se suman las psicológicas.

La primera dañada es la imagen corporal, pues una de las manifestaciones más frecuentes es la cutánea. “Pensemos en una mujer -que son las afectadas en el 90% de los casos- de 30 años que pueda tener lesiones cutáneas en la cara y ciertas manifestaciones que se reflejen en su imagen corporal, efectos secundarios de los fármacos”.

El conjunto puede provocar que otro afectado sea el ánimo, “la capacidad de llevar a cabo iniciativas, poco interés en llevar a cabo nuevas actividades”, e incluso, afectar también a “la esfera sexual”.

Por estos motivos, es necesario recordar que un paciente crónico tiene “necesidades a largo plazo”, poniendo de manifiesto la necesidad de tenerles en cuenta en cuanto a “reclamaciones de tipo laboral, beneficios fiscales o por ejemplo tener acceso a fármacos crónicos, como cremas de fotoprotección que son caras y que muchas veces no cubre la Seguridad Social”.

Es difícil convivir con la enfermedad, con “la necesidad de tratamiento, de asistir a muchas consultas de atención primaria, especialistas, al hospital de día, a urgencias, a veces ingresos hospitalarios”, señala el especialista, concluyendo que “hay que tener una fortaleza especial para convivir y llevar esta enfermedad”.

Noticia aparecida en EFESalud

Comida Fin año 2015 en Santiago

Todos los asistentes excepto Manolo que está sacando la foto :)
Todos los asistentes excepto Manolo que está sacando la foto 🙂

El domingo 29 de noviembre tuvimos la comida de fin de año de la delegación de Santiago.

Empezó a las 2:30 pm. Se reunieron muchas personas. Esto es todo un éxito de asistencia que han podido lograr Loli Caderno y Celsa Otero con su tenacidad y trabajo.

Justo antes de empezar el evento.
Justo antes de empezar el evento.

vista gral

Una vez que nos sentamos Loli leyó una carta que enviaba la familia de Pilar Gómez. Fue un momento triste, nostálgico, en el que todos la recordamos con cariño.

Loli Caderno recuerda a Pilar Gómez , quien siempre estuvo presente en estas ocasiones. ¡Te recordaremos siempre Pilar!
Loli Caderno recuerda a Pilar Gómez , quien siempre estuvo presente en estas ocasiones. ¡Te recordaremos siempre Pilar!

Tras la comida tuvimos una larga sobremesa en el Restaurante Scala de Padrón, nos marchamos de allí cerca de las 8 de la tarde.

Primero se repartieron regalos en un sorteo.

las premiadas Regalos

Las socias recogimos nuestros presentes que fueron donados por Marga (socia de Santiago que dio un centro de planchado), tiendas de Ribeira como Alalba, Bazar de Oujo y Xoguetes Os Nenos.  Conserveras como Escurís o Frinsa y la tienda Chévere en Sigüeiro. Como alguna prefería el regalo de otra, hubo un ligero trasvase de regalos. Al final ¡todas contentas! .

Lara

Después vino la gran sorpresa de la tarde. Nuestra chiquilla, Lara, ha demostrado ser toda una profesional como animadora. Presentó un montón de actividades divertidas en las que participamos con mucho gusto. La competición fue muy divertida porque los “piques” eran parte del juego….  3 mosqueteras

Al final Lara también premió a los “concursantes” y recibió una ovasión.  aplausos Lara

Como veis, no fue una comida, fue toda una fiesta.

Hay más síndrome metabólico en mujeres con Lupus.

   Según informó HealthyDay News en un nuevo estudio publicado online en “Arthritis Care & Research” 

Se considera que medicamentos antimaláricos como la cloroquina, puede proteger a las mujeres jóvenes con lupus contra el síndrome metabólico. 

El Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre de EEUU define el síndrome metabólico como “el nombre de un grupo de factores de riesgo que aumentan el riesgo a padecer enfermedades del corazón y otros problemas de salud, como la diabetes y derrame cerebral.” 
Liderados por la Dra. Luciana F. Muñiz, de la Facultade de Medicina da Universidade de Sao Paulo en Brasil, los investigadores evaluaron la frecuencia de síndrome metabólico y los factores relacionadas con enfermedades o el tratamiento en 103 pacientes premenopáusicas con LES (<40 años) y 35 mujeres premenopáusicas sanas de edad similar.

Los investigaores encontraron que el síndrome metabólico fue significativamente más común entre las mujeres con lupus en comparación con las voluntarias sanas (22% frente a 5%). Dentro de este grupo el SM era más frecuente en las enfermas de LES con actividad renal y con dosis altas de prednisona acumulada. Se observó que la cloroquina se usó con menos frecuencia en las pacientes de lupus con síndrome metabólico en más casos (65% frente a 90%) .

Esto lleva a los autores a concluir que la cloroquina tiene un efecto protector sobre la prevalencia del síndrome metabólico en estas pacientes y que este beneficio contrarresta el efecto nocivo de los glucocorticoides.

medica

Fuente:
Muniz, LF; Pereira, RMR; Silva, TF; Bonfá, E; and Borba, EF; Arthritis Care & Research; doi: 10.1002/acr.22593.
 Noticia aparecida en Renal & Urology News

Lupus Viena 2015. Lupus Review

El Dr. Jaime Calvo Alén, experto en el ámbito de las enfermedades autoinmunes sistémicas ha realizado estos resúmenes de lo más destacado del “11th International Congress on Systematic Lupus Erythematosus”, en Viena 2015 para Lupus Review.

LUPUS REVIEW es una iniciativa de la Sociedad Española de Reumatología, que ha contado con la colaboración de GSK. Estos vídeos recogen las principales novedades del Congreso sobre Investigación básica y patogénesis, clínica, tratamiento y otros aspectos.

CLÍNICA

Ver vídeo Lupus review: Clínica

 I.- Afectación Hematológica ponencia realizada por el Dr Isemberg

  • ANEMIA
    • Mecanismos:
      • Auto-anticuerpos (AHAI)
      • Aumento de Hepcidina (Inhibe ferroportina)
      • Anticuerpos antiEPO
    • Recomendaciones de tratamiento AHAI
      • 1º Corticoides a dosis altas (3 semanas)
      • 2º TRX (AZA, CFX, Danazol…)
    • NEUTROPENIA
      • Mecanismos:
        • Redistribución
        • Destrucción periférica
        • Infecciones ?
      • Tratamiento
        • <1000:esteroides
        • <500 Estimulador de colonias
      • LINFOPENIA: medidas profilácticas <400
      • TROMBOCITOPENIA: Tratamiento <20.000
  • Estudio RAPS (Rivaroxaban en APS)
    • Objetivo primario: no inferior a Warfarina en anticoagulación (test de generación de trombina, TGT)
    • Objetivo secundario: eficacia clínica y seguridad
    • Abierto, aleatorizado (42 días, extensión a 180 días); 116 pacientes
    • Resultados
      • Inferior a la warfarina en el TGT
      • Mejor en el tiempo de alcanzar el pico de trombina
      • Similar en niveles de marcadores de coagulación
      • Eficacia clínica; No trombosis
      • Seguridad: No sangrados
    • Conclusiones
      • Los datos sugieren que el Rivaroxban no es inferior en el tratamiento del SAF trombótico.

II.- Afectación Pulmonar intervención de la Dra Mosca

  • Neumonitis aguda (5-10%)
    • Asociada a brote agudo y ac.anti-Ro
    • 50% evolucionan a EPID crónica
    • Tto: Esteroides, CFX, e IGIV
  • EPID crónica (15%)
    • Aparece en enfermedad tardía (15%)
    • Clínica insidiosa
    • Tto: Esteroides, AZA, CFX, RTX
  • Pulmón encogido (11%)
    • Asociado a ac. anti-RNP y anti-Ro; Tto: Esteroides
  • Hemorragia pulmonar (2-4%): Plasmaféresis
  • HAP (0.5-11%): Asociado a ac RNP/APS
  • Ideas finales:
    • Relativamente frecuente
    • Descartar infecciones siempre
    • Atención a síntomas leves
    • Tratamiento temprano
    • Asociaciones con ac anti-Ro, anti-RNP, APS
    • Medidas preventivas de infecciones

III.- Prevención osteoporosis realizada por el Dr Urowitz

  • Prevalencia de baja DMO: 31,5%
    • Pre-menopáusicas: 17,3%
    • Post-menopáusicas:
      • Baja DMO: 43,2%
      • Osteoporosis : 12,3%
    • Hombres
      • <50 años: 27,3%
      • >50 años:
        • Baja DMO: 80%
        • Osteoporosis: 10%
      • Fracturas sintomáticas: 11.1% (solo 50% baja DMO)
      • Factores asociados a baja DMO
        • Edad: descenso de 6& por año
        • Dosis acumulada de esteroides: descenso 4% por gramo
      • Evolución DMO
        • 40% de los pacientes empeoran
        • Factores asociados:
          • Edad
          • Actividad clínica
        • Prevención (esteroides >7,5 mg; >3 meses)
          • Calcio y vitamina D siempre
          • DMO baja: Biofosfonatos
          • Alto riesgo: considerar Forsteo

INVESTIGACIÓN BÁSICA Y PATOGÉNESIS

Ver vídeo de Investigación básica y patogénesis

IV.- LES y muerte celular del Dr Hormann

APOPTOSIS

  • El aclaramiento del material apoptópico está alterado en el LES
  • Núcleos apoptópicos NO digeridos se visualizan en centros germinales en LES
  • Este material permite la perpetuación de CB autoreactivas que pueden salir a periferia
  • En periferia Células Necróticas Secundarias exponen Ag de material apoptópico
  • Las CB autoreactivas producen AC frente a esos Ags
  • Reacción inflamatoria

NETOSIS

  • Red de material nuclear neutrofílico con moléculas tóxicas
  • Fisiológicamente existen mecanismos de degradación
  • En el LES esto está limitado:
    • Anticuerpos bloqueantes frente a las enzimas que lo degradan
    • Anticuerpos frente a la estructura reticular

V.- Señalando a la celula B por el Dr Shlomchik

  • La célula B como iniciadora de la respuesta autoinmune
  • Sustituye a la célula dendrítica
  • Estudios en modelos animales:
    • Auto-Ag: activación T independiente del BCR vía TLR
    • Función de la proteína de membrana MyD88 (adaptador del TLR)
    • La CB activada autoreactiva estimula con la CT
    • Demostración de que está por encima de la CD:
      • Delección del MyD88 en la CB detiene la enfermedad
      • Delección del MyD88 en la CD no tiene efectos
    • La CD pudiera tener un efecto pontenciador intraórgano.

VI.- Células B reguladoras del Dr C. Mauri

Células B reguladoras (CD19 CD24 CD38)

  • Producen IL10 (inmunosupresor)
  • Suprimen la diferenciación de la célula T
  • En el LES estas funciones están disminuidas
  • Este defecto parece reversible; el tratamiento con RTX lo revierte parcialmente

VII. Células B & Plasmáticas  del Dr R.Voll

Activación CB

CT  ⇔CB →Plasmoblasto →CP

Célula plasmática

  • Supervivencia corta
  • supervivencia larga

CP de supervivencia larga

  • Responsable del LES refractario
  • No eliminadas por terapias convencionales y RTX
  • Están sobre representadas en riñón en NL
  • Las CP renales producen x10 auto-ac que otras CP
  • Sensibles a los inhibidores proteosómicos

TRATAMIENTO

Ver vídeo de Tratamiento

VIII.- BORTEZOMID de Dr Voll

  • Proteosomas
    • Complejo proteico para eliminar proteinas con fallos de producción
    • CP producen 8000 moléculas/segundo
    • Su inhibición conduce a la apoptosis
  • Bortezomid
    • Inhibidor de proteosomas
    • Aprobado para el MM y el linfoma del manto
    • Elimina CP de supervivencia larga
  • Resultados en modelos animales
    • Reducción de células productoras de Igs y de anti-DNA
    • Eliminación de CD de supervivencia corta y larga
    • Aumento de la supervivencia
    • Reducción de CP intra-renales
  • Resultados en humanos
    • Eliminación de CP de supervivencia corta y larga
    • Descenso del SLEDAI
    • Reducción de niveles de anti-DNA y Igs (mantienen niveles protectores)
    • Aumenta el complemento

IX.-Lupus cutáneo presentado por el Dr A Kuhn

  • Prevención: UV, tabaco
  • Terapia tópica:
    • Esteroides: tópico, interlesional, cura oclusiva
    • Tacrolimus
  • 1ª Línea
    • Esteroides sistémicos (lesiones generalizados)
    • HCQ, si falla
      • Monitorización
      • Asociación de Quinacrina (100mg/24h)
    • 2ª Línea
      • MTX, MMF, Dapsona (bulloso), Retinoides
    • 3ª Línea
      • Talidomida
      • Biológicos: Belimumab
    • Fármacos aprobados para otras indicaciones
      • Alitretinoin (derivado vit D), aprobado para eccema
        • Ester del Ac. Fumárico: aprobado para psoriasis
      • No indicado en lupus cutáneo: CFX, AZA, CpA

 

X.- Nefritis Lúpica: Guía EULAR por el Dr D Boumpas

CRITERIOS DE NO RESPUESTA ADECUADA

  • Ausencia de mejoría alguna a los 3-4 meses
  • Solo respuesta parcial (=50%) a los 6-12 meses
  • Ausencia de respuesta completa a los 24 meses

TIPOS DE ACTUACIÓN

  • Cambios:
    1. MMF → CFX
    2. CFX → MMF
  • Añadir anti-calcineurínico
  • Sustituir por Rituximab
    • Meta-análisis de 300 pacientes refractarios con 70% de respuesta (40% respuesta completa)
    • Mejores resultados en el brote inicial y en recaídas
    • En GNFRP con semilunas parece poco efectivo

XI.- Terapias Experimentales por K Derfler y D Farge

INMUNOABSORCIÓN

– 16 pts refractarios (NL 100%, pulmón 44%, SNC 38%)

  Basal 3M 12M
Prot 9,2 5,1 2,3
SLEDAI 19 6 4
Anti-DNA 168 119 49

– No infecciones severas

CÉLULAS MADRE MESENQUIMALES

  • Auto TMO
  • Infusión alogénica de CMM
    • Médula ósea
    • Cordón umbilical
  • Efectos:
    • Reguladores: CT, CB, NK, CD (Citoquinas reguladoras)
    • “Homing” en áreas de inflamación (integrinas de membrana)
  • Resultados prometedores en modelos animales y en humanos. Ensayo clínico en marcha.

XII.- TRATAMIENTOS EN ESTUDIO

NUEVAS MOLÉCULAS (671 registradas)

  • Rontalizumab
  • Sifalimumab
  • Anifrolumab
  • Blisimimod
  • Obinutuzumab

ENSAYOS CLÍNICOS EN MARCHA EN NL

  • CALIBRATE: Tto Secuencial RTX y BLB
  • BLISS-LN: BLB para NL
  • RING: RTX en LES refrectario
  • RITUXILUP: RTX sin corticoides
  • AURA: Voclosporina
  • ATLAS: Anti-TWEAK
  • Abatacept+MMF vs MMF

OTROS ASPECTOS

Ver vídeo de Otros aspectos

Aquí el Dr Jaime Calvo Alén habla de varias exposiciones importantes entre las que hay que destacar las presentaciones realizadas por RELESSER.

XIII.- Diagnóstico y clasificación del Dr M. Aringer

XIV.- Profilaxis Primaria y Anticuerpos Anti-fosfolipídicos por el Dr Ricard Cervera

XV.- Embarazo y LES por el Dr R. Fischer-Betz

XVI.- RELESSER Dirigido por Dr Rua-Figueroa y realizado por varios autores

#WeAreHereForYouSelena

Selena Gómez: “Me diagnosticaron lupus y me sometí a quimioterapia”

La cantante explica el verdadero motivo que le llevó a tomarse un descanso en 2013.

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En 2013 Selena Gómez se tomó un descanso, canceló los conciertos de su gira por Asia y América y se apartó de la vida pública por un motivo que nunca trascendió. “Se está tomando un descanso” anunciaron sus representantes. Tras la turbulenta relación que tuvo con Justin Bieber, muchos pensaron en drogas, trastornos alimenticios y problemas por el estilo, pero la cantante ha roto su silencio y ha explicado el auténtico motivo del parón. Le diagnosticaron lupus y tuvo que recibir quimioterapia. “Tenía tantas ganas de decir:No tenéis ni idea. Estoy recibiendo quimioterapia. Sois unos g**********’”, ha dicho en una entrevista para Billboard. “Me encerré en mí misma hasta que tuviese confianza y estuviese cómoda de nuevo”.

A grandes rasgos, en el lupus, el sistema inmunológico ataca a los tejidos sanos del cuerpo, porque diferencia las células buenas de los gérmenes y los virus. Sus síntomas pueden ser desde leves a mortales, pero casi todos los pacientes experimentan hinchazón –de ahí a que tras algunas de sus fotos se hablase de que había ganado peso-, inflamación en las articulaciones, cansancio, dolor de cabeza y en el pecho y caída del pelo entre otros. Y pasar por todo aquello mientras el mundo especulaba sobre sus supuestos excesos enfadó –y mucho- a Selena Gómez. “Soy tremendamente maja con todo el mundo, y la gente es muy mala conmigo”, ha reclamado. “Llevo trabajando desde que tenía 7 años. He sido embajadora de UNICEF desde los 17. Es muy decepcionante convertirse en una historia de tabloide”.

Sin embargo, la música es una de las mejores terapias y la cantante espera deshacerse de toda esta negatividad con el lanzamiento de su nuevo álbum,Revival. “El odio me motivó. Es mi momento. Me lo merezco, me lo he ganado y es mío”, explica. Un disco que habla de su vida y de estos dos últimos complicados años. Su primer sencillo, Good For You, ya ha alcanzado el top 5 de la lista Billboard y de cara a la próxima primavera Selena está cerrando fechas para ir de gira por Estados Unidos y Canadá.

Tras conocerse la noticia, la red se ha inundado de mensajes de apoyo, unidos bajo el hashtag #WeAreHereForYouSelena.

Artículo aparecido en Glamour