Charla en Vigo: Dra Alarcón y Dr Hernández

Sesión clínica INSTITUTO DE INVESTIGACIÓN SANITARIA GALICIA SUR (IISGS)

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PROGRAMA
Martes 9 de mayo de 2017
Salón de actos del Hospital Álvaro Cunqueiro 13:30-15:00

 

*Re-definiendo la autoinmunidad y el Lupus a Nivel Molecular

Dra. Marta Alarcón Riquelme (Centro Pfizer-Universidad de Granada-Junta de Andalucía de Genómica e Investigación Oncológica de Granada). La Dra. Alarcón es una eminencia mundial en la genética del LES.

* “Errores frecuentes en el manejo del lupus”
Dr. Íñigo Hernández Rodríguez (Especialista en Reumatología, Jefe de Sección de Reumatología, EOXI de Vigo)

 

ORGANIZADORES::
* Dr. José María Pego Reigosa
Facultativo Especialista de Área en Reumatología (EOXI de Vigo)
Coordinador del Grupo de Investigación IRIDIS (Investigation in Rheumatology and Immuno-Mediated Diseases) del IISGS (Instituto de Investigación Sanitaria Galicia Sur)

* Prof. África González Fernández
Especialista en Inmunología, Catedrática de Inmunología (Universidad de Vigo)
Directora del CINBIO (Biomedical Research Center)
Presidente de la Sociedad Española de Inmunología

 

Galicia y las Enfermedades Raras.

El CHUS acaba de ser confirmado como centro experto europeo para tratar enfermedades raras.

Era esta una aspiración de la Unidad de Diagnóstico y Tratamiento de Enfermedades Metabólicas Congénitas que dirige la pediatra Luz Couce. Esta Unidad fue reconocida, en junio del 2014, como Centro Superior de Unidades de Referencia (CESUR) de España para diagnóstico y tratamiento de algunas de las 700 enfermedades metabólicas congénitas, que se estima suponen sobre un 12 % del total de las enfermedades raras. En España hay siete CESUR y cinco acaban de ser designados además como centros expertos europeos.

El CHUS ha obtenido importantes reconocimientos en este campo los últimos años. El año pasado fue el primer centro del mundo que utilizó una nueva terapia, de una farmacéutica de Estados Unidos, para tratar a un niño madrileño, entonces de 9 años, de síndrome de Sanfilippo.

También desde el Clínico y la USC se lidera una cátedra específica en estos males, presentada en enero del 2016. Además de asistencia, el CHUS destaca en docencia e investigación en este importante campo.

Noticia de La Voz de Galicia

Galicia lidera un proyecto para elaborar fármacos para enfermedades raras

Se estima que hay unas siete mil enfermedades raras. Hay muy pocos pacientes por cada patología, pero en global afectan a un porcentaje muy considerable de la población.

Sin embargo las alternativas terapéuticas que hay para abordarlas son escasas. Los laboratorios no comercializan medicamentos para estas personas porque no son fármacos rentables. Más aún en el caso de los enfermos pediátricos (un colectivo muy minoritario). De ahí que los servicios de farmacia de los hospitales elaboran fármacos que la industria no comercializa, o que comercializa para otras indicaciones por lo que deben adaptar las formulaciones.

El Complejo Hospitalario de Pontevedra, a través de Carmela Dávila, especialista en farmacia de este centro, lidera un proyecto de la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria que pretende poner en común medicamentos para pacientes con enfermedades raras, ya que para muchos es la única alternativa posible para tratar los síntomas de su patología.

De momento hay ya nueve hospitales adheridos en España -entre ellos el Clinic y Vall d’Hebron de Barcelona o el Gregorio Marañón de Madrid- que han compartido 70 preparaciones para cubrir lagunas terapéuticas en más de 80 males.

Lo que busca esta iniciativa es que todos los centros sanitarios que cuentan con servicios de farmacia que preparan fármacos para enfermedades raras los pongan en común. «Esto permite que si un enfermo necesita un tratamiento puedo ver en la base de datos si algún hospital ya lo elaboró para que me facilite el protocolo. Con esto no solo tendremos mucho camino andado, sino que será más fácil evaluar la eficacia de los medicamentos», explica Dávila.

Y es que si en cada hospital se hacen fórmulas con concentraciones diferentes no se pueden comparar los resultados, pero sí si los servicios de farmacia se ponen de acuerdo para preparar las mismas fórmulas. «De esta manera -añade Carmen Dávila- podremos hacer estudios comparativos y ver realmente la eficacia del fármaco y si produce efectos adversos, algo muy importante para el paciente».

 

Información en artículo de La Voz de Galicia- Elisa Álvarez

Hablando con la Directora de FEGEREC (Federación Galega de Enfermedades Raras e Crónicas) Carmen López, sobre las EERR dice que

 “Hay 7.000 enfermedades raras. Hay patologías en las que se ha avanzado mucho y hay incluso alternativas terapéuticas diferentes, en la mayor parte se ha avanzado poco, y en algunas nada”.

También recalca la necesidad de un Registro Nacional de EERR en todos los hospitales que aún no existe a pesar de tener un decreto que lo regula.

Carmen López (FEGEREC)
Carmen López (FEGEREC)
Información obtenida de La Voz de Galicia. Artículo de Elisa Álvarez

 

La percepción del paciente con LES en la creación de una Guía de Práctica Clínica

 Ha sido publicado el estudio sobre la participación de los pacientes con LES para desarrollar una Guía Práctica Clínica para dicha dolencia. Dicha GCP se editará proximamente. 

El objetivo del estudio era incorporar la perspectiva de los pacientes en el diseño de una Guía de Práctica Clínica (GPC) para el Lupus Eritematoso Sistémico en España.
Pedro Serrano-Aguilar (Jefe de Servicio de Evaluación y Planificación en la Dirección del Servicio Canario de la Salud y responsable de la ( ETS) Unidad de Evaluación de Tecnologías Sanitarias) es el director del proyecto.
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Del estudio se desprende que los problemas de salud están clasificados entre físicos, psicológicos, familiares y socio-económicos. La insatisfacción se debe mayormente a la necesidad de información y el acceso limitado a la atención. En la consulta (muestra 102 casos) los problemas de salud más relatados fueron el dolor, la fatiga, la fotosensibilidad, trastornos en el estado de ánimo, el daño renal, la falta de concentración y pérdida de memoria. Los pacientes también mostraron insatisfacción con la mala coordinación entre la atención primaria y la especializada.
Ibservaron que muchos pacientes buscaban información para autogestionar su dolencia y también en terapias alternativas. Importantes tópicos sobre ambas cuestiones fueron discutidos por el grupo que desarrollaba la GPC para formular las preguntas que ayudarían en su elaboración.
Al final el grupo confirmó el valor de la  participación de los pacientes en el desarrollo de la GPC  para mejorar el diseño de la guía, así como extender el valor y el uso potencial de la GPC más allá de los profesionales de la salud.
Implicaciones prácticas La participación de los pacientes en el desarrollo de la GPC es necesaria para ayudar a que el Servicios de Salud avance hacia la atención centrada en el paciente. Se vio que la participación de los pacientes es factible y útil, contribuyendo a abordar las brechas entre las necesidades contextuales del paciente (trabajo, familia, pareja) y la evidencia disponible. Estas lagunas no siempre son satisfechas por los médicos participantes y los investigadores.
Información cedida por P. Serrano-Aguilar a Felupus y aparecida también en PEC (Patient Education and Counseling)

Las grasas saturadas podrían aumentar inflamación y daño tisular

Los altos niveles de grasas saturadas en la sangre podrían hacer a una persona más propensa a la inflamación y al daño tisular, sugiere un estudio reciente.

Una nueva investigación apoya la idea de que el consumo excesivo de grasas saturadas puede ser malo para nosotros.

Científicos del Imperial College London estudiaron ratones con un nivel inusualmente alto de grasa saturada en sangre. La investigación, publicada el 3 de septiembre de 2015 en Cell Reports muestra la presencia de grasas saturadas en monocitos – un tipo de glóbulo blanco – que migran a tejidos de órganos vitales.

Los investigadores creen que los monocitos inmigrantes podrían empeorar el daño tisular, ya que pueden agravar la inflamación en curso o subyacente, pero este aspecto sigue siendo objeto de estudio.

El investigador principal,  Dr. Kevin Woollard dijo:  “Los ratones que estudiamos fueron tratados con un medicamento que produce acumulación en niveles extremadamente altos de grasa en sangre. Aunque es inusual, los seres humanos a veces tienen mediciones que se acercan a esos niveles, ya sea debido a una condición hereditaria o por comer muchos alimentos grasos”.

 “El estilo de vida moderno parecen ir de la mano con altos niveles de grasa en sangre. Esta grasa proviene de los alimentos y bebidas que consumimos, por ejemplo, usted se sorprendería de la cantidad de grasa saturada que hay en un capuchino y algunas personas beben varios a lo largo del día.”

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“Creemos que mantener una concentración relativamente alta de grasas saturadas, por ejemplo, mediante la ingesta constante de pasteles, galletas, bollería … podrían ser la causa de que los monocitos emigren fuera de la sangre          hacia los tejidos circundantes.”

La sangre mantiene un equilibrio muy sutil. El intercambio de células y otras sustancias de la sangre con el tejido circundante es parte del mantenimiento de ese equilibrio.

El equipo, dirigido por el Dr. Woollard y la profesora Marina Botto, del Departamento de Medicina del Imperial College de Londres, ha observado que a medida que los órganos toman grasas, la mayoría de los monocitos migrados se convierten en otro tipo de célula inmune llamada macrófagos y algunas de las células situadas dentro de los tejidos toman grasa y se convierten en “células espumosas”. Estas células espumosas y las macrófagos estimulan la producción de una molécula de señalización llamada CCL4, que atrae a más monocitos al tejido. Esta espiral continúa mientras el nivel de grasa saturada es elevada.

Estos mecanismos pueden haberse desarrollado para eliminar las grasas de la sangre con el fin de mantener un equilibrio saludable; se requiere más investigación para confirmar esto.

Un descubrimiento fundamental, sin embargo, es que los monocitos que están involucrados en este acto de equilibrio son de un tipo muy específico.

Dr Woollard dijo: “Es muy emocionante ver que los monocitos que migran hacia los tejidos son todos de un mismo tipo y eso significa que en realidad podríamos ser capaces de desarrollar medicamentos que cambien este comportamiento.”

En el futuro, las personas que están en riesgo de enfermedad cardiovascular o que son obesos podrían ser tratados con un fármaco terapéutico que se dirige a estos monocitos particulares y evita el posible daño futuro causado por la acumulación de grasa en sus vasos sanguíneos y órganos.

“Curiosamente, las personas con ciertos trastornos del sistema inmune que afecta a los monocitos, incluyendo algunas enfermedades inflamatorias y autoinmunes, como el lupus pueden tener inesperadamente altos niveles de grasas saturadas en la sangre y también son más propensos a sufrir  ataques de corazón y/o derrames cerebrales a una edad más joven.”

Las próximas etapas de esta investigación serán estudiar grupos de pacientes con enfermedades inflamatorias, y mirar los efectos directos de los alimentos saturados en función de los monocitos.

Noticia aparecida en Medical News Today

Salud ósea, vitamina D y lupus

Los pacientes con lupus eritematoso sistémico presentan una prevalencia elevada de deficiencia e insuficiencia de vitamina D.

Esto se debe probablemente a las medidas de fotoprotección y a factores intrínsecos de la enfermedad. Los niveles bajos de vitamina D aumentan el riesgo de presentar una densidad mineral ósea reducida y de fractura. El déficit de vitamina D podría también tener efectos no deseados sobre la respuesta inmune de los pacientes, potenciando mecanismos de pérdida de tolerancia y autoinmunidad. Los niveles de vitamina D deberían ser monitorizados periódicamente y los pacientes deberían ser tratados con el objetivo de alcanzar unos niveles de vitamina D superiores a 30-40 ng/ml.

 

La vitamina D es una hormona esteroidea que desempeña un papel crucial en el metabolismo fosfocálcico y en la homeostasis del hueso a través de la interacción con la glándula paratiroides, el riñón y el intestino.

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Numerosos estudios en diferentes regiones del mundo han demostrado que la insuficiencia de vitamina D es un problema común, frecuente en todas las edades y resultado de la combinación de una serie de factores como la raza, el grado de exposición solar, la latitud, el envejecimiento y la ingesta de vitamina D. En adición al papel del déficit de la vitamina D en el desarrollo o gravedad de la osteoporosis, se acumula información sobre la potencial relación entre la hipovitaminosis D y diferentes enfermedades autoinmunes, hipertensión arterial o algunos tipos de cáncer Poblaciones alejadas del ecuador presentan un mayor riesgo de desarrollar enfermedades autoinmunesDisponemos de evidencia sólida sobre la asociación entre LES o artritis reumatoide y la deficiencia de vitamina D, aunque probablemente también exista asociación con otras enfermedades reumáticas inflamatorias crónicas.

La vitamina D es esencial para muchos tejidos del organismo y está implicada en numerosos procesos biológicos más allá del metabolismo óseo.

Los pacientes con lupus con frecuencia presentan fotosensibilidad lo que implica un mayor riesgo de desarrollar deficiencia de vitamina D. Múltiples estudios que investigaban la posible asociación entre la insuficiencia o deficiencia de vitamina D y lupus han puesto de manifiesto que la insuficiencia de vitamina D es un problema muy frecuente en este grupo de pacientes. Son múltiples los factores potencialmente implicados en el desarrollo de hipovitaminosis D, entre los que se encuentran el consejo de evitar la exposición solar en pacientes con fotosensibilidad; el uso de medidas de fotoprotección; la insuficiencia renal; el uso prolongado de glucocorticoides, antimaláricos o antiepilépticos; o la presencia de anticuerpos antivitamina D. Todo esto lleva a la pérdida de masa ósea en el LES. Los pacientes con lupus presentan una densidad mineral ósea (DMO) reducida y un aumento de riesgo de fractura, pero son escasos los estudios que evalúan el riesgo de fractura en pacientes con LES.

A pesar de los numerosos estudios publicados sobre el LES y la vitamina D, una pregunta que queda por responder es si la deficiencia de vitamina D agrava el curso de la enfermedad. Sobre este punto se han centrado varios estudios de reciente publicación reflejando cierta inconsistencia en sus conclusiones. Por lo que aún no se puede afirmar con rotundidad dicha asociación.

La deficiencia de vitamina D se ha relacionado con la enfermedad arterial coronaria, la insuficiencia cardíaca y la enfermedad renal. La cardiopatía isquémica es una causa principal de muerte en los pacientes con LES, por lo que es muy relevante identificar factores asociados al desarrollo de aterosclerosis en los pacientes lúpicos.

Estudio realizado por Clara Sangüesa Gómez, Bryan Josué Flores Robles, José Luis Andréu.
Artículo aparecido en : Reumatología Clínica